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Cualquier herida puede ser fatal |
El hecho de que cuando te haces una herida y te sale
sangre, se ataje a los pocos minutos (siempre y cuando no te hayas llevado un buen corte, claro) es algo que, por normal, ya lo damos hasta por sentado. Sin embargo, este gesto automático para cualquiera, no lo es tanto para las personas que sufren de hemofilia, ya que ellas tienen un defecto en la sangre que les impide la
coagulación correcta en caso de sufrir alguna herida abierta. O dicho de otra forma, que si los concursantes de
Masterchef fueran hemofílicos, ya hubieran habido varios muertos, porque lo que es leve para cualquiera (un corte preparando la cebolla para el sofrito), para estos enfermos es grave, cuando no directamente mortal, debido a su imposibilidad de parar de forma natural la más mínima
hemorragia.
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Eduardo ¿El padre de Victoria? |
La hemofilia, por tanto, es una enfermedad muy
grave que pone en serio riesgo la vida de las personas, ya que nadie está libre de hacerse una herida en cualquier momento, o lo que es peor, de padecer heridas internas que no puedan ser atajadas de forma rápida y contundente. Y de la crueldad de esta
afección genética recesiva que se dice que transmiten las mujeres, pero padecen los hombres, no se escapan ni las
casas reales europeas, las cuales debido a estar emparentadas entre sí, además de los reinos, se han pasado los genes encargados de transmitir la hemofilia. Lo más gracioso es que, en toda familia que se produce una historia de estas, hay un “
individuo cero” a partir del cual se transmite la enfermedad, y en el caso de las monarquías del Viejo Continente, se ha detectado que el tal primer individuo fue, ni más ni menos, que la
Reina Victoria de Inglaterra. Lo raro del asunto es que no hay constancia de ningún afectado de hemofilia anterior a ella. ¿De dónde salió el gen entonces?
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Genética de la hemofilia |
Si bien hay diversos tipos de hemofilia según el factor de coagulación “estropeado” (A, B,C o D), todos tienen en común que se producen por un error genético presente en el
cromosoma X de la persona. Así de esta forma, los hombres, al tener los cromosomas XY, desarrollarán la enfermedad si su cromosoma X está afectado, pero las mujeres (al ser XX), solo la desarrollarán si tienen ambos cromosomas afectados, pero no lo harán si solo uno de ellos lleva el error genético. No obstante, las mujeres que solo tienen un cromosoma X “infectado” -recordar que no es una infección, sino un fallo genético-, a pesar de no desarrollar la enfermedad, sí
pueden transmitirlo a sus descendientes, y es por ello que se dice que lo padecen los hombres, pero lo transmiten las mujeres. En el caso que nos compete, la Reina Victoria, que portaba el gen de la hemofilia de clase B, no la padeció, pero sí que la transmitió... para desgracia de los herederos de las casas reales británica, prusiana, rusa y española.
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Linaje de la Reina Victoria |
La Reina Victoria (1819-1901), como he comentado antes, no padeció la enfermedad, pero sí que la transmitió, por lo que significa que recibió la hemofilia en herencia de sus padres. Sin embargo, no hay ningún antecedente hemofílico entre sus antepasados, por lo que... o bien Victoria padeció la mutación a lo “
novo” (es decir, que se le produjo
espontáneamente a ella sola) o bien su padre, el príncipe
Eduardo de Kent, tenía una cornamenta que ríase usted de la feria del árbol. Ello significaría que la Reina Victoria sería
bastarda por fecundación de su madre “Made in Pica en Flandes” por parte de un hemofílico. Sea como sea, la reina británica llevaba el “regalito” incluido en sus genes... ¡y vaya que si lo pasó!
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Leopold, Duque de Albany |
Así las cosas, de los 9 hijos que tuvo (5 chicas y 4 chicos), dos mujeres fueron transportadoras (Alicia y Beatriz) y uno de los chicos padeció la enfermedad, en concreto, el menor,
Leopoldo, Duque de Albany, que murió de una caída de poca importancia, pero que le produjo hemorragias internas que acabaron por ser letales a los 30 años de edad. Evidentemente, ninguno de los tres se quedó la hemofilia para ellos y Beatriz y Alicia la armaron gorda en sus respectivos descendientes.
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Princesa Alicia de Inglaterra |
Alicia tuvo 7 hijos, de los cuales 3 también portaban el gen hemofílico: Irene (que se lo endilgó a dos de sus hijos, herederos de Prusia), Federico de Hesse (que se murió a los 3 años al caerse desde una ventana) y
Alix, más conocida por ser la esposa del zar Nicolas II (
ver Khodinka 1896, cuando hambre y postureo se unieron mortalmente), la cual traspasó la hemofilia posiblemente a dos de sus hijas y, sobre todo, a su hijo
Alexei, el zarevich. Heredero real que merece un capítulo aparte, ya que al sufrir la enfermedad con toda su virulencia, cualquier golpe le producía dolorosísimas y graves hemorragias. Ello produjo que su madre Alix (más conocida como
Alexandra Feodorovna) buscara refugio en la medicina de la época (los médicos atiborraban a Alexei a aspirinas, para calmarle el dolor) y en personajes oscuros como
Rasputín, que consiguió mejorarlo al eliminar las aspirinas de su tratamiento -sin saberlo eliminó el efecto anticoagulante de las aspirinas-, creando una gran inestabilidad política que desembocó en la
Revolución Rusa. El asesinato de toda la familia real acabó con la transmisión de la corona y, de forma colateral, del gen de la hemofilia.
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Princesa Beatriz de Inglaterra |
Por su parte,
Beatriz, pasó su carga hemofílica a 3 de sus 5 hijos: Dos hombres, Leopoldo (muerto con 32 años durante una operación de rodilla) y Mauricio (muerto con 23 años durante la I Guerra Mundial) y la tercera,
Victoria Eugenia, conocida por haberse casado con Alfonso XIII de Borbón y haber transmitido la enfermedad a dos de sus 7 retoños, más concretamente a
Gonzalo (muerto con 19 años en 1934 desangrado tras un pequeño accidente de tráfico) y a
Alfonso Pío, Príncipe de Asturias (muerto en 1938 con 31 años, en similares circunstancias a su hermano Gonzalo). Ningún otro hermano dio señales de padecer la enfermedad, por lo que los descendientes reales españoles de Alfonso XIII no han mostrado síntomas de hemofilia hasta hoy -Gonzalo y Alfonso eran tíos abuelos del actual
Felipe VI.
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Alfonso XIII y familia |
En conclusión, que la
consanguinidad fruto de mantener “puro” durante generaciones un estamento totalmente obsoleto y fuera de toda lógica democrática actual, curiosamente se intenta contrarrestar incorporando material genético que no tenga nada que ver con lo que le da sentido, es decir, su
derecho de sangre (
ver Pingelap, la isla del blanco y el negro). Sea como sea, el caso de la epidemia de hemofilia transmitida entre las familias reales europeas es un ejemplo de cómo, por mucho que haya nostálgicos que vean los beneficios de mantener una institución como la monarquía, la lógica del
mestizaje tanto biológico como político y como social, dan la razón a quien la ve una carga inútil y prescindible para cualquier Estado.
La vida avanza por su mestizaje, no por su pureza.
Tengámoslo en cuenta.
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